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必发实战_少见病例解读|神经管闭合不全+Chiari畸形

必发实战_少见病例解读|神经管闭合不全+Chiari畸形

必发实战,作者:杨倩

来源:放射沙龙

投稿邮箱:2519330936@qq.com

版主微信号:fsslong2

基本资料

患者女,21岁,学生

主 诉:发现背侧颈胸交界处突起性肿块20余年

现病史:患者于出生时发现背侧颈胸交界处突起性肿块,未行特殊诊断或治疗,后包块逐渐缩小,现直径约4cm包块性突起,期间无疼痛、破溃,无颈部困乏、无双上肢乏力、无肌肉萎缩等症状,现患者为求进一步诊疗,就诊于我科

影像表现

小脑扁桃体呈舌状位于枕大孔之下,脊髓(颈2-4水平)内可见条状长t1长t2信号影,颈5椎体水平可见脊髓脊膜膨出,硬膜囊扩张,椎体附件发育不全,皮下可见类圆形异常软组织信号影。

诊断结果:

小脑扁桃体下疝畸形,脊髓空洞

脊髓(颈2-4水平)中央管扩张

颈5椎体水平脊髓脊膜膨出

神经管闭合不全

脊柱神经管闭合不全(dysrhaphism)是指脊柱神经板闭合障碍引起的发育畸形。包括脊膜膨出(meningocele)、脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)和脂肪脊髓脊膜膨出(lipomyelomeningocele)等。多位于腰部,向后膨出最为多见。

出生时即可见背部正中线上可压缩、有波动感的圆形囊性肿块,啼哭及屏气时肿块可增大。常见症状有下肢运动感觉障碍、膀胱直肠功能障碍、脑积水等,可伴有精神发育迟缓。

诊断要点

1.脊膜膨出表现为椎骨背侧囊袋状结构,与蛛网膜下腔想通,其内信号与脑脊液相同,横轴位示骨性椎管后方不完整。

2.脊髓脊膜膨出和脂肪脊髓脊膜膨出表现为椎管背侧囊袋状突出,内含有脊髓、马尾神经和(或)脂肪组织,通常脂肪组织位于脑脊液和神经组织的背侧,与皮下脂肪相连,脂肪抑制像呈低信号。

特别提示

神经管闭合不全常合并有其他畸形,如chiari畸形、脊髓空洞症和脑积水等,注意识别病全面检查。

小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形(chiari 畸形)是指小脑扁桃体延长经枕大孔疝入到上颈段椎管内,同时伴有部分延髓和第四脑室向下延伸的一种先天性小脑发育异常

常伴有脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水和颅颈部畸形等

chiari 畸形诊断标准

小脑扁桃体低于枕大孔3mm为正常

小脑扁桃体低于枕大孔3-5mm为可疑

小脑扁桃体低于枕大孔5mm以上可确立诊断

影像学表现

矢状位观察最清楚

小脑扁桃体呈舌状位于枕大孔之下

延髓及第四脑室位置下移

有时可见幕上脑积水

其它伴发畸形表现

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